Keď sa pľúca zmenia na suchý zips…

Bratislava, Admin – Hoci je idiopatická pľúcna fibróza (IPF) zriedkavé ochorenie, nevyhýba sa ani Slovákom. Najčastejšie sa vyskytuje u ľudí starších ako 55 rokov, v prípade výskytu v rodine postihuje aj mladších. Presná príčina ochorenia, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení, nie je zatiaľ známa. Ochorenie zatiaľ lekári nevedia úplne vyliečiť, no vedia spomaliť jej postup.

Práve tomuto ochoreniu sa venovala tlačová konferencia v  Bratislave dňa 12. októbra 2017. V úvodnej prednáške s názvom „Idiopatická pľúcna fibróza na Slovensku“ sa doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH, hlavná odborníčka MZ SR pre pneumológiu a ftizeológiu venovala výskytu, diagnostike, liečbe a manažmentu pacientov s idiopatickou pľúcnou fibrózou (ďalej IPF). Manažment IPF sa radikálne mení v dôsledku výsledkov nedávnych úspešných klinických štúdií s inovatívnou liečbou. IPF je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje 14 až 43 ľudí zo 100 000. Celosvetovo ním trpia približne 3 milióny pacientov.

Slovo „idiopatická“ znamená, že nepoznáme presnú príčinu ochorenia, termín „pľúcna fibróza“ označuje proces, pri ktorom sa pľúcne tkanivo zjazví, zhrubne alebo stvrdne v snahe hojiť sa po opakovanom poškodení. IPF sa prejavuje podobne ako iné ochorenia dýchacích ciest či srdca a jej diagnostika môže byť  komplikovaná. Medzi najčastejšie príznaky patrí nevysvetliteľná chronická dýchavica, a to najmä pri záťaži. Pacienti s pokročilejším štádiom ochorenia sa môžu zadýchať už po tom, čo prejdú pár metrov či vyjdú na prvé poschodie.  Na IPF môže poukazovať aj dlhotrvajúci suchý, dráždivý kašeľ, ako aj plytké dýchanie, únava, úbytok hmotnosti a paličkovité prsty.  Pre väčšinu pacientov sú tiež typické praskavé zvuky pri nádychu.  V Európe žije s touto diagnózou 80 000 až 111 000 pacientov. Vekové rozhranie pacientov, v ktorom sa toto ochorenie vyskytuje najčastejšie je 50-80 rokov, ale sú hlásené aj prípady mladších. IPF je progresívne, ireverzibilné, smrteľné  a nepredvídateľné ochorenie. Na Slovensku je podľa registra EMPIRE potvrdených 149 pacientov s IPF.  Uvedený klinický register vznikol v roku 2014, ide o  databázu pacientov s diagnózou IPF v strednej a východnej Európe. „Štatistiky ukazujú, že pacienti s IPF na Slovensku prežívajú priemerne 4,98 roka,“ priblížila doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH. Doplnila, že priemerný vek pacientov v čase diagnózy je 57,92 roku a  priemerný vek pacientov v čase úmrtia 62, 82 roku.

V súčasnosti sú priamo na liečbu IPF schválené len dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF podľa odporúčaní medzinárodných smerníc pirfenidon a nintedanib. Na Slovensku poskytuje inovatívna liečba IPF pre 54 pacientom, táto špecifická inovatívna liečba by mala byť poskytnutá ale väčšine  pacientov s IPF. Náklady na liečbu nie sú automaticky hradené z verejného zdravotného poistenia, nakoľko tieto lieky nie sú zaradené v Zozname kategorizovaných liekov Ministerstva zdravotníctva SR. Zdravotné poisťovne ich tak môžu a nemusia preplatiť cez tzv. výnimky.

Doc. MUDr. Marta Hájková, CSc., MPH.  tiež uviedla informácie o činnosti Európskej  federácii IPF (EU-IPFF), ktorá vydala Deklaráciu 26/2016 o IPF a ktorá bola prijatá Európskym parlamentom  (podpísalo ju 388 členov EP) dňa 11. apríla 2016.  Európska Charta pacientov s IPF podporuje zvyšovanie povedomia o IPF a lepší prístup ku starostlivosti v krajinách Európy. Charta prináša odporúčania, ktoré keby sa v krajinách prijali, tak by zabezpečili zlepšenie kvality života pacientov s IPF.  Pani docentka upozornila aj na pozitívne aktivity a činnosť pacientskych  organizácií IPF, ktoré žiadajú, aby pacienti a ich rodiny mali rovnaké práva na: včasnú a presnú diagnózu IPF, rovnaký prístup k liečbe IPF, holistický prístup k štandardizovanému manažmentu IPF,  komplexné a vysoko kvalitné informácie o podmienkach diagnostiky a liečby IPF a lepší prístup k paliatívnej starostlivosti. Práve v tejto oblasti máme u nás ešte veľké rezervy.

Na tlačovej konferencii vystúpili ďalší odborníci, primári MUDr. Bohumil Matula  a MUDr. Róbert Slivka, PhD. Vo svojich prednáškach sa venovali podrobne včasným príznakom, spôsobom presnej  diagnostiky a postupnému rozvoju úspešnosti liečby tohto závažného ochorenia.  Zatiaľ neexistujú žiadne presné odporúčania, akými liekmi by sa IPF mala liečiť. Nedá sa totiž povedať, aký liek by bol skutočne optimálny pre všetkých alebo aspoň väčšinu pacientov. Základom liečby IPF je potlačiť zápal a zastaviť zjazvenie pľúc. Poškodenie je nezvratné a tkanivo, ktoré už je zjazvené, sa nedá vyliečiť či „zahojiť“ .

„Keď lekár počúva pľúca pacienta, tak môže počuť veľmi typický zvuk. Niekedy sa hovorilo, že to pripomína šušťanie celofánu, modernejšie to môžeme prirovnať k zvuku, ktorý vzniká pri rozopínaní suchého zipsu. Také niečo môže počuť lekár, keď priloží fonendoskop,“  priblížil MUDr. Bohumil Matula zo Špecializovanej nemocnice sv. Svorada Zobor, Nitra.

Vyšetrenie, ktoré by diagnózu IPF potvrdilo, neexistuje. Pneumológovi ju môžu pomôcť správne určiť pacientova anamnéza, fyzikálne vyšetrenia a testy. Odhalenie diagnózy nezriedka trvá jeden až dva roky. Skorá diagnóza je pritom životne dôležitá, pretože bez primeraného lekárskeho zásahu sa stráca príležitosť na spomalenie progresie ochorenia. Je dokázané, že čím skôr sa podarí diagnózu určiť, tým má pacient lepšie šance na prežívanie.

Klinické štúdie ukázali, že pacienti bez liečby strácajú funkčnosť pľúc, dokonca aj vtedy, keď je ich ochorenie v najskoršom štádiu. Možnosti liečby idiopatickej pľúcnej fibrózy sú zatiaľ obmedzené, do roku 2014 nebol pre pacientov žiadny liek. Pri liečbe sa používajú lieky, ktoré pomáhajú zvládať príznaky ochorenia,  ako kortikosteroidy, acetylcysteín a bronchodilatátory. Pacientom sú už k dispozícii aj antifibrotiká, ktoré priamo zasahujú do procesu zjazvovania tkaniva. Neliečia už zjazvené časti pľúc, ale dokážu predísť alebo spomaliť zjazvenie ďalších zdravých alebo minimálne postihnutých častí pľúc. Na liečbu IPF sú schválené len dva antifibrotické lieky, u ktorých sa dokázalo, že spomaľujú progresiu ochorenia IPF– pirfenidón a nintedanib.  „Nové štúdie ukázali, že aj pacienti s horšou funkciou pľúc aj s miernym ochorením majú stále benefit z liečby týmito liekmi. V súčasnosti je trend taký, že každý pacient s IPF by mal byť liečený spomínanými antifibrotikami. Čo sa týka účinku sú približne rovnako účinné,“ uviedol MUDr. Róbert Slivka, PhD, z Národného ústavu tuberkulózy, pľúcnych chorôb a hrudníkovej chirurgie Vyšné Hágy. Liečivá sú dostupné aj pre slovenských pacientov. Zdravotné poisťovne ich môžu  preplatiť cez tzv. výnimky.

Pacienti tiež častokrát podstupujú aj doplnkovú liečbu kyslíkom. Poslednou možnosťou liečby je transplantácia pľúc, darcov je však málo. Život s takým závažným ochorením ako IPF nie je jednoduchý. Je normálne, ak pacienti majú strach alebo cítia beznádej. Nápomocné môžu byť pacientské skupiny.  V roku 2016 vznikla na Slovensku pacientská organizácia Nádej pre pľúca – klub pacientov s pľúcnou fibrózou, ktorá ako prvá zastrešila pacientov s IPF. Ide o občianske združenie, ktoré rôznymi formami pomáha pacientom s IPF a ich príbuzným.

PhDr. Pavla Nôtová, PhD., klinická psychologička sa venovala vo svojej prezentácii pocitom, potrebám a mysleniu pacientov so smrteľným ochorením. Pacienti trpiaci na IPF  potrebujú nielen podporu rodiny a okolia, ale aj odbornú psychologickú pomoc.

Na tlačovej konferencii vystúpili aj dvaja pacienti pán Rácz a pán Štangel spolu s pani Zuzanou Goceliakovou, ktorá je spoluzakladateľka občianskeho združenia Nádej pre pľúca klub pacientov s pľúcnou fibrózou. 

Pani Zuzana chce poskytnúť nádej a povzbudenie cez občianske združenie Nádej pre pľúca aj druhým pacientom.  V boji s vážnym ochorením im chce tiež dať lepšie informácie ako mala ona sama. Pomoc druhým považuje za recept na šťastný život. Spomína, ako stretla pacientov s raz tak veľkou kapacitou pľúc ako má, ktorí sa však ochorením nechali zlomiť a vzdali sa. Preto si želá, aby ostatní pacienti s touto diagnózou počuli to, čo jej nemal kto povedať –„nevzdávajte to!.“ 

Pacienti emotívnym spôsobom popísali svoje skúsenosti s týmto závažným ochorením a chcú sa zapojiť do činnosti OZ.

(Zdroj: Erika Zimanová, Accelerate; Pripravil Eugen Nagy)